马凡综合征B超诊断心血管病变1例

一、B超诊断马凡综合征心血管病变1例（论文文献综述）

陈知慧^[1]（2021）在《超声诊断马凡综合征心血管系统病变的临床应用价值》文中进行了进一步梳理目的:分析超声诊断马凡综合征心血管系统病变的临床应用价值。方法:于我院2018年4月—2020年4月心血管异常患者中随机抽取80例,接受超声心动图诊断、CT检查、心血管造影、磁共振显像检查。观察患者心腔、主动脉系统等部位,将超声心动图与CT检查、心血管造影、磁共振显像对比分析,计算诊断准确率。结果:经超声诊断,20例患者诊断为马凡综合征心血管系统病变,与CT检查、心血管造影、磁共振显像结果一致,经手术治疗与病理诊断结果,20例患者均患有马凡综合征心血管系统病变,超声诊断准确率为100%。结论:超声诊断马凡综合征心血管系统病变时操作简单,无创高效,可显示患者心腔、主动脉系统等部位状态,分析患者血流状况,具备较高临床应用价值,可在临床实践普及。

赵玉玺^[2]（2021）在《升主动脉扩张合并瓣膜疾病腔内微创治疗的新器具研究》文中研究表明研究背景:由于人口老龄化日益加重,以退行性病变为主要原因的升主动脉扩张（Ascending aortic dilation,AAD）合并瓣膜功能不全复合病变在人群中的患病率越来越高。AAD和瓣膜疾病相互作用、相互影响,促使病程进一步恶化,最终造成心功能失代偿、主动脉夹层（Aortic Dissection,AD）破裂甚至死亡等严重后果的发生。随着微创技术研究和应用的不断深入,胸主动脉腔内修复术（Thoracic endovascular aortic repair,TEVAR）和经导管主动脉瓣置换术（Transcatheter aortic valve replacement,TAVR）已成为主动脉及主动脉瓣（Aortic valve,AV）疾病微创治疗的主要方法,也为外科高危手术患者带来了新的治疗选择。但针对AAD合并瓣膜疾病一体化腔内治疗的研究数据仍然不足,也尚无腔内治疗的指南建议。因此,针对此复合病变人群的腔内治疗需求就尤为迫切。如何采用微创的治疗方法一体化解决AAD合并AV疾病,以及如何采用微创的治疗方法同期解决AAD合并多瓣膜疾病等问题已成为临床研究的热点和方向。研究目的:（1）获取AAD合并瓣膜疾病患者的临床分布特点及手术治疗结果;（2）探究AAD合并AV疾病的血流动力学特点;（3）分析AAD合并AV疾病的影像学形态特点,提出新型移植物及输送系统的设计方案;（4）通过体外与体内实验,探究新型主动脉瓣窗型腔内移植物系统的早期可行性及安全性;（5）通过体外实验,初步探索经导管同期治疗升主动脉瘤（Ascending thoracic aortic aneurysm,ATAA）合并主动脉瓣返流（Aortic regurgitation,AR）及二尖瓣返流（Mitral regurgitation,MR）的可行性。研究方法:（1）临床研究:回顾性分析我院从2015年1月至2018年12月因AAD入院接受外科手术患者的治疗情况,分析不同病变类型的分布特点和手术预后情况。（2）血流动力学研究:基于计算机X线断层摄影血管造影（Computed tomography angiography,CTA）数据建立AAD模型,通过流固耦合的数值仿真方法,对相关参数进行分析,探讨其血流动力学特点。（3）基于影像学分析的移植物研发:对AAD合并AV疾病的38例患者与按照年龄、性别匹配同期行CTA检查且升主动脉形态正常的患者进行影像学解剖形态对比。依据解剖学数据设计并研发符合病变形态并达到同期腔内治疗目的移植物装置。（4）移植物体外及体内实验:通过20例猪心-主动脉标本体外模拟实验,经心尖导入新型主动脉瓣窗型腔内移植物系统,进一步规范移植物系统的操作流程,探索该新型移植物系统的效能和可操作性;在6头成年健康家猪中完成新型移植物系统的体内释放,并通过CTA、心脏彩超、心电图、大体标本以及病理学检查,评估该新型移植物系统的早期安全性和可行性。（5）经导管同期腔内修复ATAA合并AR及MR疾病模型的体外研究:在10例猪心-主动脉标本中建立ATAA合并AR及MR疾病模型,通过体外模拟系统经心尖导入主动脉瓣窗型腔内移植物和二尖瓣（Mitral valve,MV）腔内移植物,探索同期治疗ATAA合并AR及MR理念的可行性。结果:（1）在纳入的342例患者中,退行性病变（162/342,48.8%）仍然为主要发病原因。在疾病分布方面,单纯AAD的占比最小（12/342,3.5%）。AAD合并AV疾病占比最高（129/342,37.7%）,其中AR最为常见（51/342,14.9%）。AAD合并双瓣膜疾病中,AR合并MR的占比最高（67/342,19.6%）。围手术期死亡率为2.1%（7/342）。单因素分析显示,冠状动脉粥样硬化性心脏病（Coronary atherosclerotic heart disease,CHD）（P=0.012）,术前射血分数（Ejection fraction,EF）<40%（P=0.007）和手术治疗（P=0.040）三个因素与手术死亡相关。多因素Logistic回归分析提示CHD和术前EF值<40%是手术死亡的独立危险因素【CHD,（OR=8.657,95CI=1.73-43.09,P=0.008）;EF值<40%（OR=0.075,95CI=0.01-0.04,P=0.002）】。术后并发症较为常见（115/342,33.6%）。有17例晚期死亡。术后2、4、6年生存率分别为93.9%、93.0%、93.0%。随访期共有40例并发症发生,术后2、4、6年无不良事件发生率分别为58.8%、58.2%、58.2%。（2）在血流动力学参数方面,正常组、AAD+AS+AR组和ATAA+AR组模型AV的有效开口面积（Effective orifice areas,EOA）为2.67 cm2、2.17 cm2和4.13 cm2,最大跨瓣压差为14.65 mm Hg、18.63 mm Hg和13.82 mm Hg。正常组和AAD+AS+AR组模型的峰值流速均出现在AV处。ATAA+AR组模型中峰值流速出现在升主动脉末端处。在舒张期流场分布方面,AAD+AS+AR组模型AV处存在小片高流速区域,提示轻度至中度反流。ATAA+AR组模型AV处发现了大片高流速区域,提示存在严重反流。对于AV形态而言,正常组模型AV的开口边缘在收缩期呈近似圆形,舒张期无反流。在AAD+AS+AR组模型中,AV的开口边缘在收缩期呈三角形,EOA偏小,舒张期表现为明显返流。对于ATAA+AR组模型,AV的开口边缘在收缩期呈三角形,EOA增大,舒张期表现为严重反流。三组模型的峰值应力均出现在舒张期。高应力区域分别集中在瓣膜的联合边缘、瓣膜自由边钙化区域与联合边缘和无冠状动脉瓣上。（3）AAD组相比正常组在主动脉瓣环平面、瓦氏窦平面、窦管交界（Sinotubular junction,STJ）平面、升主动脉中段平面、升主动脉远心端平面、左颈总动脉（Left common carotid artery,LCCA）近心端主动脉平面以及左锁骨下动脉（Left subclavian artery,LSA）近心端主动脉平面扩张明显（P<0.05）。双侧冠状动脉开口的直径无统计学差异（P=0.239;P=0.066）。双侧冠状动脉开口在周向角度的测量中,AAD组大于正常组（127.3±26.8°vs 115.8±13.5°,P=0.031）。在左冠状动脉（Left coronary artery,LCA）开口、右冠状动脉（Right coronary artery,RCA）开口和STJ至瓣环中心线距离的测量中,两组无统计学差异（12.8±4.5mm vs 13.4±3.1mm,P=0.663;20.0±4.2mm vs 19.5±2.0mm,P=0.501;26.9±5.0mm vs 27.8±3.3mm,P=0.492）。而在升主动脉长度的测量中,AAD组在STJ至升主动脉远心端大弯侧、小弯侧以及中心线距离均大于正常组（P<0.05）。根据解剖学测量结果完成了新型移植物和输送系统的研制。（4）在20例猪心-主动脉标本,通过经心尖入路模拟了新型主动脉瓣窗型腔内移植物系统的体外释放。技术成功率为100%,平均释放时间为37.3±8.2 min（25-59min）。开窗高度和直径均为1.25 cm时,双侧冠状动脉的流量均有不同程度的减少,其中RCA流量的减少存在统计学差异（P=0.014）,而开窗高度1.25 cm+直径1.5 cm,开窗高度1.5 cm+直径1.25 cm,以及开窗高度1.5 cm+直径1.5 cm三组中,双侧冠状动脉的流量均无明显减少。内窥镜观察提示人工AV启闭正常,MV前叶活动无明显受限。大体解剖结果显示移植物均释放完全且形态良好,冠状动脉开窗对位准确。在6头动物体内成功植入腔内移植物,术中造影显示双侧冠状动脉显影良好,人工AV功能正常。通过动物实验进一步验证了体外实验所得到的开窗最适参数。5头动物在随访期存活,1头因感染在术后第12天死亡。超声心动图显示人工瓣膜启闭功能正常,未见明显狭窄、返流及瓣周漏（Perivalvular leakage,PVL）。CTA及心电图未见异常。大体解剖结果提示:移植物在位,无冠状动脉梗阻及组织损伤。（5）在10例猪心-主动脉标本中成功建立了ATAA+AR+MR疾病模型,并成功模拟了主动瓣窗型腔内移植物和MV腔内移植物经心尖入路释放,技术成功率为100%（10/10）。术后造影提示瘤体隔绝完全,移植物位置及形态良好。术后双侧冠状动脉血流均无明显减少（LCA:289.4±10.2 ml/min vs 330.4±12.1 ml/min,P<0.001;RCA:350.0±14.5 ml/min vs 376.8±10.5 ml/min,P<0.001）。内窥镜显示人工瓣膜启闭功能良好。超声心动图未见明显返流及瓣周漏。AV和MV的跨瓣压差无明显增加（6.0±0.6 mm Hg vs 5.5±0.9 mm Hg,P=0.076;5.4±1.0 mm Hg vs 4.9±1.0 mm Hg,P=0.094）。左心室流出道（Left ventricular outflow tract,LOVT）的梯度压差也无明显增加（2.0±0.5 mm Hg vs 1.9±0.5 mm Hg,P=0.154）。术后大体解剖结果提示移植物均在位良好,冠状动脉开口位置对位准确,无梗阻现象。结论:AAD合并瓣膜疾病人群已成为AAD患者中的主要人群。经过体外实验和动物实验的探索,初步验证了新型主动脉瓣窗型腔内移植物系统的可行性及安全性。通过体外实验初步探索了经导管同期治疗ATAA合并AR及MR的可行性。以上研究将为AAD合并瓣膜疾病提供新的微创治疗思路和科学数据。

熊田辛^[3]（2020）在《青年Stanford B型主动脉夹层的发病特点及治疗策略的回顾性分析》文中进行了进一步梳理目的:主动脉夹层是心血管外科最危重的疾病之一,多发生于中老年高血压患者。近年来,随着国人生活节奏、生活方式的改变,青年主动脉夹层的发病患者也越来越多,但目前对青年主动脉夹层患者的发病特点研究比较缺乏,对青年主动脉夹层患者的治疗尚未形成规范。本研究主要总结青年Stanford B型主动脉夹层的发病特点及治疗策略,为尽早干预青年主动脉夹层患者的发病及找到适当的治疗提供一定的临床指导作用。方法:通过回顾性分析武汉同济医院心脏大血管外科2012年1月至2018年12月住院的140例青年Stanford B型主动脉夹层患者的临床资料,分析青年人群患Stanford B型主动脉夹层的既往史、临床表现等发病特点,将青年Stanford B型主动脉夹层患者分为非肥胖组和肥胖组,无高血压病史组和高血压病史组,分别研究青年Stanford B型主动脉夹层的发病特点,并比较不同的治疗方案及预后情况。结果:140例青年Stanford B型主动脉夹层中,男性115例（82.1%）,女性25例（17.9%）,男女比例接近4:1,年轻青年34例（24.3%）,年长青年106例（75.7%）,年长青年比年轻青年约为3:1。青年Stanford B型主动脉夹层冬季发病率最高（45例,32.1%）,夏季发病率最低（20例,14.3%）,青年Stanford B型主动脉夹层发病从2012年的4例增长到2018年的27例。肥胖组与非肥胖组比较,高血压病史、饮酒史、马凡综合征、入院时收缩压、舒张压、白细胞计数、血脂异常等指标差异有统计学意义（P<0.05）。高血压组和无高血压病史组相比,两组性别、吸烟史、肥胖、马凡综合征、入院时舒张压、BMI、白细胞计数等指标差异有统计学意义（P<0.05）。青年Stanford B型主动脉夹层保守治疗、腔内介入治疗、杂交手术、常规手术治疗的死亡率、并发症等差异均无统计学意义,但腔内介入治疗是最主要的治疗方式。6例马凡综合征患者2例腔内介入治疗,1例常规手术治疗,3例保守治疗后再次干预行常规手术治疗。25例青年女性Stanford B型主动脉夹层中有4例同时合并妊娠,占16%,均选择腔内介入治疗,2例术后进展为Stanford A型主动脉夹层。结论:（1）青年Stanford B型主动脉夹层的发病与肥胖、高血压、吸烟饮酒史等因素密切相关,需尽早干预,长期控制、治疗。（2）青年人群中,马凡综合征和女性妊娠是青年Stanford B型主动脉夹层发病的另外两大关键因素,尤其是女性妊娠合并马凡综合征的人群,患主动脉夹层概率更高,需要特别关注,在治疗方式的选择上需要谨慎考虑。（3）青年Stanford B型主动脉夹层的发病基本呈逐年增长的趋势,并逐渐年轻化;秋冬季气温下降,是青年Stanford B型主动脉夹层高发季节,需加强防寒保暖,而夏季发病较少。（4）腔内介入治疗是青年Stanford B型主动脉夹层非常有效且最为主要的治疗措施,夹层累及主动脉弓部时需行杂交手术,合并马凡综合征或血管畸形时建议尽可能等待慢性期行常规外科手术,有介入治疗、常规手术治疗禁忌症的情况时选择保守治疗。

田月月,吴明远^[4]（2020）在《新生儿早发型败血症高危因素与预防的研究进展》文中研究表明新生儿早发型败血症（early onset sepsis,EOS）一般是指出生72小时内发生的败血症,美国疾病预防控制中心将出生后1周内发生的B族链球菌（group B streptococcus,GBS）感染也纳入早发型感染的范畴[1]。新生儿EOS的总体发病率约为1/1000活产儿[2],目前仍是新生儿患病和死亡的重要原因[3-4]。EOS发病风险主要与围生期的母婴因素相关。由于新生儿EOS的

林茂^[5]（2020）在《原纤维蛋白-1相关的脊柱侧凸的遗传学病因研究》文中研究指明研究背景:FBN1基因与多种肌肉骨骼系统发育缺陷或异常的遗传性疾病相关。最为常见的是FBN1突变导致马凡综合征（Marfan Syndrome,MFS）,该病是一种结缔组织异常的遗传性疾病,全世界范围内其发病率为2-3/100000,其典型的临床表型特点为:（1）肌肉骨骼系统改变,主要表现为脊柱侧凸等;（2）心血管系统异常;（3）眼部改变。除MFS之外,临床上还常见到一些具有马凡样特征的疾病,往往仅累及骨骼和心脏,或者骨骼及视觉系统,或者仅仅表现为某一系统的孤立病变,但根据Ghent诊断标准未能诊断为MFS,而经过基因测序可检测出FBN1的有害突变,常被称为类马凡综合征（MD）。具有代表性的MD是近年来一种在临床上新近发现的极为罕见的综合征,被定义为马凡样-早衰样-脂肪营养不良综合征（MPLS）。该病除具有马凡样特征外,还有系统性早衰样表现,并伴有脂肪营养不良。该病比MFS综合征更为复杂,目前MPLS世界上报道仅7例患者,与该病相关的是,FBN1基因C末端前体肽编码的一种新型蛋白激素-白脂素,该激素的缺乏可引起体内糖及脂肪代谢水平的紊乱,且是由FBN1 C末端最后2个高度保守的外显子所编码。位于该区域的FBN1截短突变会引起脂肪代谢障碍等问题。除了伴发脊柱侧凸的综合征外,我们还关注了非综合征性的脊柱侧凸,如常见的先天性脊柱侧凸（Congenital scoliosis,CS）,该病是一种由于脊柱畸形而导致的具有不同的临床特征和解剖学表现的出生缺陷。此前,CS的遗传易感性已经得到证实。研究目的:通过全外显子组测序等方法从基因和分子水平探究FBN1与脊柱侧凸之间的关联,并探究了其中FBN1突变的致病性及相关分子作用机制。研究方法:共入组615例CS及3名MD/MFS患者,随后提取DNA并进行全外显子测序,Sanger测序用于验证候选突变。通过使用公共数据库,以及内部的全外显子测序对照数据等对测序数据进行注释。并通过FBN1质粒构建和定点诱变,对候选FBN1突变展开体外功能试验研究以评估突变致病性。体外实验部分主要包括表达质粒构建,细胞培养和转染,实时荧光定量PCR,蛋白质免疫印迹实验,半变性洗涤剂琼脂糖凝胶电泳试验等。研究结果:在3例MD/MFS患者中,在其中MPLS患者中发现了FBN1的新生突变,p.Glu2759Cysfs*9,生信预测该突变可以逃脱NMD,SDD-AGE实验结果进一步表可抑制蛋白自然聚集过程。在615例非综合征性CS中,首先剔除了 41例有明确致病性的TBX6突变的患者,基于家系分析测序数据发现一例FBN1无义突变与CS相关。进一步通过基因突变负荷分析,我们发现了FBN1有害突变在CS队列中显着富集。体外功能实验揭示了FBN1突变可引起转化生长因子β（TGF-β）信号上调。研究结论:某些FBN1 C末端无义突变,可能会逃脱NMD机制,并且具有显着的显性负性效应,是导致MPLS表型的关键分子机制,完善了 MPLS的分子诊断流程。FBN1基因是CS的易感基因,发现FBN1基因的突变可以通过引起TGF-β上调导致CS的发生。基因型-表型关联分析发现携带FBN1突变的CS主要表现为半椎体和分节不良畸形。

宋艺凡,李娟^[6]（2020）在《动脉导管未闭对超低出生体质量儿脏器功能的影响》文中提出动脉导管是主动脉降部与左肺动脉根部之间维持胎儿期特殊血液循环的正常通道,新生儿出生后随着胎盘剥离和呼吸建立而逐渐闭合。新生儿出生后动脉导管开放持续72小时以上即为动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）[1]。PDA是早产儿常见的心脏异常,发生率随胎龄和出生体质量降低而

李晓侨,巩纯秀^[7]（2020）在《胱氨酸贮积症诊疗进展》文中提出胱氨酸贮积症（cystinosis）是一种罕见的常染色体隐性遗传的全身系统性疾病。在某些文献中也被称为Lignac-Fanconi综合征[1]。胱氨酸贮积症导致溶酶体储存障碍,使得胱氨酸在细胞的溶酶体中蓄积。胱氨酸结晶作为其病理标志物,累积于全身细胞和组织中。根据影响CTNS基因变异的严重程度及发病年龄,胱氨酸贮积症可分为三种类型:婴儿肾病型、青少年肾病型及非肾性眼病型。近年来,国外学者对胱氨酸贮积症的发病情况、临床表现、诊断、治疗措施及未来前景和有待解决的问题进行了归纳的总结[1-2],而我国对于该病的相关报道较少,尤其在治疗方面。现对胱氨酸贮积症的临床症状谱,诊断和治疗方案作一

廖符鸿^[8]（2019）在《Bentall+孙氏手术治疗急性主动脉夹层Stanford A3型疗效分析》文中研究说明目的:总结深圳市孙逸仙心血管医院行Bentall+孙氏手术治疗急性主动脉夹层Stanford A3型的临床经验。方法:对2016年09月至2018年12月深圳市孙逸仙心血管医院心血管外科连续收治的42例急性主动脉夹层Stanford A3型手术患者病历资料进行回顾性分析,其中男性患者36例,女性6例;年龄2267岁,平均（41.36±12.23）岁。急诊手术30例（71.4%,30/42）,限期手术12例（28.6%,12/42）,均采用全麻、中低温停循环、低流量选择性脑灌注技术,术式均为Bentall（升主动脉带瓣人工血管置换）+孙氏手术（主动脉全弓置换及降主动脉支架象鼻人工血管植入）。结果:本组病例手术时间（605.12±98.16）min,体外循环时间（231.79±37.52）,升主动脉阻断时间（133.62±27.91）min,停循环时间（19.98±7.29）min。住院时间（26.26±11.11）天,ICU停留时间（12.05±3.77）天。住院期间死亡病例6例（14.2%,6/42）,3例因术后多器官功能衰竭死亡;2例因术后呼吸循环衰竭死亡;1例因远端夹层破裂死亡。术后并发症19例（45.2%,19/42）,包括二次开胸探查3例（9.5%,3/42）;神经系统并发症11例（26.2%,11/42）,包括脑出血2例,脑梗死2例,一过性精神症状7例;急性肾损伤（AKI）6例（14.3%,6/42）;急性肝损伤（AHI）3例（7.1%,3/42）;消化道出血2例（4.8%,2/42）;术后肺部感染5例（11.9%,5/42）。术后随访330个月,共随访36例患者,随访率85.7%。获访病例术后复查主动脉CTA、超声心动图提示所有人工血管主干及其分支血管、支架血管通畅,无扭曲、狭窄、移位,主动脉瓣未见明显反流,瓣叶活动良好,主动脉未见新发破口,远端支架贴壁满意,主动脉弓及胸降主动脉假腔见部分血栓形成,未见主动脉瘤、主动脉夹层复发,未出现与吻合口相关的假性动脉瘤。结论:1、对于急性主动脉夹层Stanford A3型,早期行Bentall+孙氏手术治疗可以挽救病人的生命,并且取得满意临床疗效;2、中低温停循环、选择性脑灌注为手术提供确切脑保护和技术支持;3、手术团队技术提升对减少并发症,降低死亡率非常重要,手术方法和神经系统保护方法仍需完善。

杨璞玉,张军,李燕娜,王慧,郑军^[9]（2015）在《合并主动脉夹层的马凡综合征孕妇的妊娠结局分析》文中研究说明目的探讨合并土动脉夹层的马凡综合征孕妇的临床特点以及心血管手术对妊娠结局的影响。方法 2012年1月至2014年9月首都医科大学附属北京安贞医院共收治7例合并主动脉夹层的马凡综合征孕妇,对其心血管手术情况以及合并症发生情况、临床处理特点及妊娠结局进行回顾性分析。结果（1）7例合并主动脉夹层的马凡综合征孕妇中A型主动脉夹层4例、B型主动脉夹层3例;主动脉夹层的诊断主要依靠CT血管造影;心功能分级为Ⅱ级5例、Ⅲ级1例、Ⅳ级1例;除1例合并心包填塞导致心功能衰竭外,其余6例均无合并症发生。（2）7例孕妇实施心血管手术时的孕周为孕中期3例,孕晚期2例,人工流产术后4周及剖宫取胎术后16周各1例。（3）7例孕妇的心血管手术方式主动脉根部替换术（Bentall术）+主动脉全弓替换术+支架象鼻置入术（Sun′术）3例、Bentall术+Sun′术+右冠状动脉旁路移植术1例、Bentall术1例、全胸腹主动脉替换术1例、股动脉置管胸腹主动脉带膜网支架植入术1例。术中测量主动脉根部直径分别为5 cm 2例、7 cm 2例、8 cm 1例、10 cm 2例。心血管手术同时行剖宫产术3例,心血管手术后因胎死宫内终止妊娠1例,心血管手术后继续妊娠至30周、因早发型重度子痫前期行剖宫产术1例。（4）7例孕妇中有3例心血管手术同时行剖宫产术,在全身麻醉下先行剖宫产术,然后再行体外循环及肝素化,实施心血管手术;2例孕早、中期行人工流产术或剖宫取胎术终止妊娠后再行心血管手术;1例妊娠18周行Bentall术,术后口服华法林抗凝治疗,继续妊娠至孕31吉时,行B超检查提示胎儿颅内出血,1 d后因胎死宫内行子宫下段剖宫取胎术;1例妊娠24周行心血管手术,术后继续妊娠至30周,因早发型重度子痫前期行子宫下段剖宫产术分娩。6例孕妇心血管手术后恢复良好,1例因多器官功能衰竭死亡。（5）7例孕妇共分娩新生儿3例,出生体质量分别为1 080g、1 450 g、1 490 g,其中1例新生儿出生后14 d死亡。随访2例存活新生儿无异常。结论合并主动脉夹层的马凡综合征孕妇发病后进展迅速,应早期诊断并根据母儿情况（如主动脉夹层分型、孕周大小等）选择治疗方法;若胎儿发育基本成熟,应住剖宫产术分娩的同时进行心血管手术;产科与心血管外科等多学科协作是获得良好妊娠结局的重要保证。

王照谦,刘玉清,张挽时^[10]（1997）在《马凡综合征主动脉病变MRI诊断的研究》文中进行了进一步梳理目的：评价ＭＲＩ对马凡综合征主动脉病变诊断的价值。材料与方法：分析了２０例马凡综合征主动脉病变的ＭＲＩ所见，并与１１例非马凡综合征所致的升主动脉扩张或动脉瘤进行对照研究。结果：主动脉窦和近段升主动脉瘤样扩张是马凡综合征最重要而常见的心血管病变，“瘤体”与正常段或轻度扩张的主动脉分界清楚是颇具特征性的马凡综合征心血管病变，继发于主动脉瓣狭窄和（或）关闭不全的升主动脉扩张大多呈普遍轻度扩张，而主动脉窦大多无明确扩张，其ＭＲＩ所见与马凡综合征升主动脉病变明显不同。结论：ＭＲＩ在马凡综合征主动脉病变的诊断中有优良的价值。

二、B超诊断马凡综合征心血管病变1例（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、B超诊断马凡综合征心血管病变1例（论文提纲范文）

（1）超声诊断马凡综合征心血管系统病变的临床应用价值（论文提纲范文）

（2）升主动脉扩张合并瓣膜疾病腔内微创治疗的新器具研究（论文提纲范文）

（3）青年Stanford B型主动脉夹层的发病特点及治疗策略的回顾性分析（论文提纲范文）

（4）新生儿早发型败血症高危因素与预防的研究进展（论文提纲范文）

（5）原纤维蛋白-1相关的脊柱侧凸的遗传学病因研究（论文提纲范文）

（6）动脉导管未闭对超低出生体质量儿脏器功能的影响（论文提纲范文）

（7）胱氨酸贮积症诊疗进展（论文提纲范文）

（8）Bentall+孙氏手术治疗急性主动脉夹层Stanford A3型疗效分析（论文提纲范文）

四、B超诊断马凡综合征心血管病变1例（论文参考文献）

• [1]超声诊断马凡综合征心血管系统病变的临床应用价值[J]. 陈知慧. 影像研究与医学应用, 2021(10)
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• [8]Bentall+孙氏手术治疗急性主动脉夹层Stanford A3型疗效分析[D]. 廖符鸿. 南华大学, 2019(01)
• [9]合并主动脉夹层的马凡综合征孕妇的妊娠结局分析[J]. 杨璞玉,张军,李燕娜,王慧,郑军. 中华妇产科杂志, 2015(05)
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